MOHSEN AZAD

اطلاعات اوليه
تقريبا تمامي اکسيژني که در خون حمل مي‌گردد، به هموگلوبين موجود در گلبولهاي قرمز خون متصل مي‌باشد. گلبولهاي قرمز طبيعي انسان ، ديسکهاي مقعرالطرفين کوچک با قطر ۹ - ۶ ميکرومتر مي‌باشند. اين سلولها از سلولهاي بنيادي پيش ساز به نام هموسيتوبلاستها در مغز استخوان ساخته مي‌شوند. در طي فرايند بالغ شدن گلبولها ، سلولهاي بنيادي توليد سلولهاي دختري مي‌نمايند که مقادير زيادي هموگلوبين ساخته و سپس اندامکهاي داخل سلولي مانند هسته ، ميتوکندري و ... را از دست مي‌دهند. فعاليت اصلي گلبول قرمز ، حمل هموگلوبين است که با غلظت بالا به صورت محلول در سيتوزول وجود دارد.
اهميت زياد توالي اسيد آمينه‌اي در تعيين ساختمانهاي دوم ، سوم و چهارم پروتئينهاي کروي و بنابراين اعمال بيولوژيک آنها به خوبي در بسياري از بيماريهاي خوني مانند کم خوني داسي شکل در انسان قابل شرح مي‌باشد. از لحاظ ژنتيکي ، بيش از ۳۰۰ نوع هموگلوبين شناخته شده در جمعيتهاي انساني وجود دارد. بيشتر اين انواع ناشي از تفاوتهايي در يک ريشه اسيد آمينه مي‌باشند. در اغلب موارد اين اثرات بر روي ساختمان و عملکرد جزئي بوده، ولي گاهي مي‌تواند وخيم بوده و به بيماريهاي خوني و کم خوني منجر شود.
ساختمان و عمل هموگلوبين هموگلوبين ناقل تنفسي در گلبولهاي قرمز مهره‌داران و در برخي از بي‌مهره‌گان و در گره‌هاي ريشه خانواده نخود يافت مي‌شود. مولکول داراي ۴ قسمت است. هر واحد دارای ۲ قسمت است: يک زنجيره پلی‌پپتيد به نام گلوبين و يک گروه پروستتيک (غير پروتئيني) به نام "هم" (Heme) که يک رنگدانه حاوي آهن است که با اکسيژن ترکيب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسيژن مي‌دهد. در تمام هموگلوبين‌ها قسمت "هم" يکسان است و تغييرات ژنتيکي فقط محدود به قسمت گلوبين مي‌گردد.
در هموگلوبين افراد بالغ قسمت پروتئيني مولکول از دو نوع زنجيره پلي‌پپتيدي ساخته شده: زنجيره آلفا داراي ۱۴۱ اسيد آمينه که ژن آن روي کروموزوم ۱۶ قرار دارد و زنجيره بتا داراي ۱۴۶ اسيدآمينه که ژن آن روي کروموزوم ۱۱ قرار دارد. از نظر انتخاب طبيعي ، تعداد جايگزينيهاي اسيدهاي آمينه در ساختار هموگلوبين محدود است. فقط آن گروه از جايگزيني‌هايي که به عمل مولکول آسيبي نمي‌‌رسانند مي‌توانند باقي بمانند. موضع اتصال آهن در انواع زنجيره‌هاي گلوبين انسان و ديگر گونه‌هاي مهره داران ثابت است. بيشتر هموگلوبين‌هاي غير طبيعي در اثر جهشهاي نقطه‌اي در ژنهاي ساختماني که ترتيب آمينو اسيد را در يکي از زنجيره‌ها کد مي‌کند اتفاق مي‌افتد و بعضي ديگر در اثر مکانيزمهاي مولکولي ديگر بوجود مي‌آيند.
آنمي ناشي از دفع خون
بعد از خونريزي سريع ، بدن پلاسما را در ظرف ۳ - ۱ روز جايگزين مي‌کند اما اين امر يک غلظت پايين گويچه‌هاي سرخ خون را به جاي مي‌گذارد. اگر خونريزي دومي بوجود نيايد، غلظت گويچه‌هاي سرخ خون معمولا در ظرف ۶ - ۳ هفته به حد طبيعي باز مي‌گردد. در خونريزي مزمن ، شخص به کرات نمي‌تواند مقدار کافي آهن از روده جذب کند تا هموگلوبين را به همان سرعتي که از دست مي‌دهد، تشکيل دهد. در اين حال گويچه‌هاي سرخ با هموگلوبين بسيار کم در داخلشان توليد مي‌شوند و منجر به بروز آنمي هيپوکروميک ميکروسيتي مي‌شوند.
آنمي آپلاستيک
آپلازي مغز استخوان به آن معني است که مغز استخوان فاقد عمل طبيعي خود است. به عنوان مثال ، شخصي که در معرض تشعشع گاما از يک انفجار هسته‌اي قرار مي‌گيرد ممکن است دچار تخريب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمي کشنده شود. به همين ترتيب درمان بيش از حد با اشعه ايکس ، بعضي مواد شيميايي صنعتي و حتي داروهايي که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد مي‌توانند همين اثر را ايجاد کنند.
آنمي مگالوبلاستي فقدان ويتامين B12، اسيد فوليک و فاکتور داخلي مخاط معده مي‌توانند منجر به توليد مثل بسيار آهسته اريتروبلاستها شوند. در نتيجه ، اين سلولها بسيار بزرگ شده و شکلهاي غير عادي پيدا مي‌کنند و مگالوبلاست ناميده مي‌شوند. آتروفي مخاط معده يا در فقدان معده در نتيجه برداشتن کامل آن با عمل جراحي ايجاد مي‌شود مي‌تواند منجر به آنمي مگابلاستي شود. همچنين بيماران مبتلا به "اسپيروي معده" (Sprue) که در آن اسيد فوليک ، ويتامين B12 و ساير ترکيبات ويتامين B به خوبي جذب نمي‌شوند غالبا دچار آنمي مگالوبلاستي مي‌گردند. اين گويچه‌ها داراي غشاي شکننده هستند و به آساني پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافي گويچه سرخ مي‌سازند.
آنمي هموليتيک بسياري از ناهنجاريهاي مختلف گويچه‌هاي سرخ که بيشترشان ارثي هستند، گويچه‌هاي سرخ را شکننده مي‌سازند، بطوريکه هنگام عبور از مويرگها و به خصوص هنگام عبور از طحال به آساني پاره مي‌شوند و منجر به آنمي شديد مي‌شوند. برخي از انواع اين کم خوني به قرار زير است.
اسفروسيتوز ارثي
در اين بيماري گويچه‌هاي سرخ کوچک بوده و به جاي اينکه به شکل صفحات مقعرالطرفين باشند، کروي هستند. اين گويچه‌ها نمي‌توانند فشرده شوند، زيرا فاقد ساختمان کيسه‌اي شکل سست غشاي گويچه‌هاي طبيعي هستند. اين گويچه‌ها هنگام عبور از طحال حتي با يک فشار مختصر ، به آساني پاره مي‌شوند.
آنمي داسي شکل اين نوع کم خوني در حدود ۰.۳ درصد تا يک درصد در سياه پوستان غرب آفريقا و آمريکا وجود دارد. گويچه‌ها محتوي يک نوع غير طبيعي هموگلوبين به نام هموگلوبين S هستند که به علت زنجيره‌هاي بتاي غير طبيعي هموگلوبين ايجاد مي‌شود. هنگامي که اين هموگلوبين در معرض فشارهاي کم اکسيژن قرار مي‌گيرد، به صورت بلورهاي درازي در داخل گويچه سرخ رسوب مي‌کند. هموگلوبين رسوب کرده به شکل داس ، به غشا گويچه آسيب مي‌رساند و غشا شکننده شده و آنمي شديد ايجاد مي‌گردد.
اريتروبلاستوز جنيني در اين نوع کم خوني گويچه‌هاي سرخ RH مثبت جنيني مورد حمله آنتي‌ کورهاي مادر RH منفي قرار مي‌گيرند. اين آنتي کورها ، گويچه‌ها را شکننده و منجر به پارگي شديد آنها مي‌شوند و موجب مي‌شوند که نوزاد با کم خوني شديد به دنيا بيايد. تشکيل فوق‌العاده سريع گويچه‌هاي سرخ جديد براي جبران گويچه‌هاي خراب شده که در اريتروبلاستوز جنيني بوجود مي‌آيد. موجب مي‌شود که تعداد زيادي از انواع بلاستهاي اوليه گويچه‌هاي سرخ به داخل خون آزاد شوند.
تالاسمي
تالاسمي ها يک گروه متجانس از اختلالات سنتز هموگلوبين هستند که نقص پايه‌اي آنها در ساختمان مولکول نبوده بلکه کاهش در سنتز زنجيره‌هاي آلفا يا بتا مي‌باشد. اين اختلال باعث بهم خوردن توازن سنتز زنجيره گلوبين شده، و لذا زنجيره‌هاي گلوبين اضافي ته نشين مي‌شوند، نتيجتا رشد و بقاي گلبولهاي قرمز به خطر مي‌افتد. دو گروه اصلي تالاسمي شناخته شده است: تالاسمي آلفا که در آن سنتز زنجيره آلفا کاهش يا قطع مي‌شود و تالاسمي بتا که در آن سنتز زنجيره بتا با مشکل رو به رو مي‌شود.
اثرات کم خوني بر روي سيستم گردش خون
ويسکوزيته خون تقريبا بستگي کامل به غلظت گويچه‌هاي سرخ خون دارد. در آنمي شديد ويسکوزيته ممکن است به جاي رقم طبيعي حدود 3 برابر به يک و نيم برابر ويسکوزيته آب سقوط کند. اين امر مقاومت در برابر جريان خون را در رگهاي محيطي کاهش مي‌دهد و لذا مقدار بسيار زيادتري خون نسبت به حالت طبيعي در بافتها جريان پيدا کرده و به قلب باز مي‌گردد. هيپوکسي ناشي از کاهش انتقال اکسيژن توسط خون موجب مي‌شود که رگهاي بافتي گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بيشتري به طرف قلب باز گردد و برون‌ده قلبي را افزايش دهد. يکي از اثرات کم خوني شديد ، افزايش شديد بار کاري قلب است.
افزايش برون‌ده قلبي را افزايش دهد. يکي از اثرات کم خوني شديد ، افزايش شديد بار کاري قلب است.افزايش برون‌ده قلبي در آنمي تا حدود بسياري از علايم آنمي را خنثي مي‌سازد زيرا اگر چه يک واحد خون فقط بسيار کمي اکسيژن حمل مي‌کند، سرعت جريان خون ممکن است به اندازه کافي افزايش يابد بطوري که تقريبا مقادير طبيعي اکسيژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامي که شخص مبتلا به آنمي شروع به انجام فعاليت عضلاني کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بيشتر نخواهد بود.در نتيجه هنگام فعاليت عضلاني که نياز بافتها به اکسيژن را فوق‌العاده افزايش مي‌دهد، هيپوکسي فوق‌العاده شديد بافتي بوجود آمده و غالبا نارسايي قلبي حاد به دنبال آن پيش مي‌آيد
درمان کم خوني
مهمترين داروي کم خوني آهن و ترکيبات آهن است. آهن از طريق معده و روده جذب بدن شده و در کبد ذخيره مي‌شود تا در ساختمان هموگلوبين بکار رود. آهن و ترکيبات آن مغز استخوان را وادار به ساختن گلبول سرخ مي‌کند. داروي عصاره ديگر جگر توام با ويتامين B12 نيز براي کم خوني بسيار مفيد است، به خصوص در کم خونيهاي شديد.

شرح آزمايش

وسايل آزمايش:پنبه – الکل – لانست – ملانژور قرمز – محلول هايم نمکي - لام نئو بار

روش کار:ابتدا نوک انگشت را توسط پنبه آغشته به الکل ضد عفوني ميکنيم . بعد توسط يک ضربه لانست نوک انگشت را سوراخ کرده, خون جريان پيدا ميکند و يک ملانژورقرمزتميز وخشک انتخاب مي کنيم سپس ملانژور را افقي نگهميداريم و خون را تا علامت مانده داخل ملانژورميکشيم (اگر خون به خوبي بالا نرفت لوله لاستيکي رابه ته ملانژور وصل ميکنيم و سر ديگر لوله را دردهان ميگذاريم نوک ملانژور را داخل خون ميگذاريم و با دهان خون را بالا مي کشيم.)
مهم است که ازورودحباب هوا به داخل ملانژور جلوگيري به عمل بياوريم به اين صورت که ملانژور را به طور کامل داخل خون ميگذاريم . خون نوک واطراف ملانژور را با پنبه خوب پاک ميکنيم
قبلا چند سي سي از محلول هايم را دريک شيشه ساعت ميريزيم. نوک ملانژور را داخل محلول قرار ميدهيم ماده هم غلظت را تا ۱۰۱ به درون ملانژور ميکشيم لوله لاستيکي را از ملانژور جدا ميکنيم. سر وته ملانژور رابين دو انگشت شست و سبابه نگه ميداريم.۲ تا ۳ بار تكان مي دهيم.
لام هموسيتومتر تميز را روي ميزصاف و تراز قرار ميدهيم لامل سنگين تميز را روي لام قرار ميدهيم .ملانژور راعمودي ميگيريم ۱ تا ۲ قطره اول محتوي ملانژور را دور ميريزيم با گذاشتن انگشت سبابه در ته ملانژور ريختن محتوي ملانژور را در اختيار ميگيريم.يک قطره کوچک از محتوي ملانژور را توسط قراردادن نوک ملانژور در بين لام و لامل هدايت ميکنيم. بطوريکه مخلوط خون وماده رقيق کننده به منطقه شمارش نفوذکند. چند دقيقه لام را ثابت ميگذاريم تاسلولهابيحرکت شوند.لام را زير ميکروسکوپ قرار ميدهيم با عدسي ابژکتيو10xمورد مطالعه قرار ميدهيم . مربع بزرگ واقع در وسط صفحه مدرج را شمارش ميکنيم.